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甲状腺の働きを知る

副甲状腺の病気 - 副甲状腺機能低下症

偽性副甲状腺機能低下症

前項の症状は、副甲状腺が何かしらの理由で損傷、または手術による摘出の結果副甲状腺ホルモンの分泌が低下するというものでしたが、副甲状腺の機能に問題は無く、副甲状腺ホルモンも正常に分泌されているのにも関わらず、その受け取り先の臓器である腎臓の応答が不良のため、低カルシウム血症等の副甲状腺機能低下症状を招くことがあり、そのことを「偽性副甲状腺機能低下症」と呼んでいます。

この症状は副甲状腺ホルモンの負荷に対し尿中への「環状アデノシン1リン酸(cAMP)」とリン酸の排泄促進反応に障害が起きる1型と、環状アデノシン1リン酸の排泄増加反応はありますが、リン酸の排泄促進反応に障害が起きる2型の2つに大別されます。

また1型の中でも副甲状腺ホルモンのレセプターから「アデニル酸シクラーゼ」に情報を渡す「Gs蛋白活性」が低下する1a型、アデニル酸シクラーゼの触媒に異常があるとみられる1c型、そのどちらにも異常が無い1b型とさらに細かく分かれます。

偽性副甲状腺機能低下症によって引き起こされる症状は続発性や特発性とあまり変わらず、皮膚の乾燥やテタニー等ですが、1a型の中ではそれ以外にはあまり見られない特有の症状がみられます。

「円形顔貌」や身長の低下、手のひら、足にそれぞれある「第4中手骨」、「第4中足骨」の短縮や「皮下骨腫」、肥満等を招く「アルブライト骨異栄養症」がそれです。またこのアルブライト骨異栄養症が見られるにも関わらず、副甲状腺ホルモンに対する腎臓の反応は正常で、血液中のカルシウム濃度にも異常が無い場合があり、そのことを「偽性偽性副甲状腺機能低下症」と呼んでいます。

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